NMO hakkında kısaca

Doç. Dr. Serkan Demir

Sağlık Bilimleri Üniversitesi

Şehit Prof. Dr. İlhan Varank Sancaktepe Eğitim Araştırma Hastanesi

Göz ucuyla hep onların tepkilerini takip ettim bugüne kadar. MS ile ilgili bu kadar çok gelişme, bilgi ve de paneller olmasına rağmen, aynı hekim tarafından takip ediliyorken, bu kadar dışarda kalmaktan mutsuzlukları bazen sitemkâr paylaşımlar yapmalarına neden oluyor.

Evet, onlar hemen kendilerinden bahsettiğimi anladı! NMO hastalarımız. Nöromiyelitis Optika hastalığı. Aslında özellikle yeni tanı alanların çok daha fazla aşina olduğu NMO ve MOG antikorları çalışılıyor ya, işte bu antikorların neden olduğu hastalık.

MS 100 binde 50-60 görülebiliyorken, NMO 100 binde 0.3-10 arasında görülmektedir. NMO hastalarında kadın/erkek oranı, çeşitli çalışmalarda farklı sonuçlarda gözlemlenmekte olup, hepsinin ortak özelliği hastalığın kadınlarda daha fazla izlenmesidir. Bazı çalışmalarda kadınlarda 7-8 kat daha fazla görüldüğü tespit edilmiştir.

Aslında Fransız nörolog Eugène Devic tarafından 1 asır önce tanımlanmasına rağmen bundan çok kısa bir süre öncesine kadar MS çeşitlerinden biri sanılıyordu. NMO ve MOG antikorlarının keşfedilmesiyle çok farklı oluşum mekanizmalarına ve çok farklı yönetilmesi gereken bir hastalık olduğu anlaşıldı.

Nöromiyelitis Optika nedir?

Nöromiyelitis Optika, yani Türkçesi “omurilik iltihabı ve optik nörit ile seyreden nörolojik bir hastalık”.

Son dönemde bu antikorlara daha kolay ulaşır olmamızdan dolayı kesin MS olan hastalarımızda dahi baştan bir yanlışlık olmasın diye ister olduk. Özellikle optik nörit veya omurilik tutulumu ile başlamışsa.

Çok nadir de olsa MS gibi başlayıp, hatta bel sıvısı MS ile uyumlu olup NMO’ya dönen vakalar da gördük. MS hastaları hemen panik yapmayın, çok nadir bir durum bu! “Ya ben de öyle isem” demeyin, olayı LYME durumuna getirmeyelim 🙂

NMO şikayetleri ve hastalığın seyri

NMO’da görülen ağrılı, renkli görme ve kontrast duyarlılığında azalma ile seyreden optik nöritin, MS’li hastalara kıyasla daha çok iki yanlı olduğu bilinmekte olsa da NMO’da tek yanlı optik nörit gözlenen hastalar, çift taraflı olanlara kıyasla daha fazladır.

Akut transvers miyelit (omurilik iltihabı) ise MS hastalarına göre daha ağır, simetrik, çift taraflı ve mesane disfonksiyonu ile seyretme eğilimindedir. 

MS’ten belki de en önemli artısı ataklar dışında progresif seyretme eğiliminin olmamasıdır.

NMO tanı kriterleri

Aqp-4 (NMO IgG) antikoru pozitif saptanan NMO hastaları için tanı kriterleri:

• En az bir tane çekirdek klinik tablonun varlığı
• Aqp-4 antikor pozitifliği (hücre bazlı testler önerilmektedir)
• Diğer olası tanıların dışlanması

Aqp-4 antikoru negatif saptanan NMOSH hastaları için tanı kriterleri:

• En az iki çekirdek klinik tablonun saptanabilen bir veya daha fazla atak sonucu gelişmesi ve aşağıdaki kriterlerin hepsini karşılaması:
• Diğer olası tanıların dışlanması

Çekirdek klinik tablolar şunlardır:

• En az bir çekirdek klinik tablonun optik nörit, longitudinal uzanım gösteren transvers miyelit (LUTM) veya area postrema (Beyincikteki Bulantı Merkezi) sendromu olması
• Mekanda yayılım göstermesi (İki veya daha fazla çekirdek klinik tutulumun olması)
• Ek MR özelliklerini karşılaması
• Optik nörit
• Transvers miyelit
• Nedeni anlaşılmayan hıçkırık bulantı ve kusma epizodu ile karakterize area postrema sendromu
• Akut beyinsapı sendromu
• NMO ile uyumlu diensefalik(talamus, hipotalamus ve hipofiz arka lobu) lezyonlar ile birlikte semptomatik veya akut diensefalik sendromlar
• NMO ile uyumlu beyin lezyonlar ile birlikte semptomatik beyin sendromları

Aqp-4 antikoru negatif olan hastalar için ek MR kriterleri ise şunlardır:

• Optik nörit için: Beyin MR’ının normal olması veya nonspesifik ak madde lezyonlarının görülmesi veya optik sinirin 1/2 ‘sinden uzun T2 lezyonu veya gadolinyum tutan lezyon
• Akut miyelit için: Spinal lezyonun ≥3 vertebral segment uzunluğunda olması veya spinal kordda ≥3 vertebral segment boyunca atrofi izlenmesi
• Area postrema sendromu için: Dorsal medulla/area postrema lezyonunun görülmesi
• Akut beyin sapı sendromu için: Periependimal beyin sapı lezyonunun görülmesi

NMO tedavisi

Ataklarda aynı MS gibi kortizon ve kan değişimi yapılır.

MS’te kullanılan interferonlar, fingolimod ve natalizumab gibi tedavilerin NMO’yu alevlendirebileceği bilinmektedir. O sebeple tedavide 3 basamaklı tedavi imkanları sunulmaktedır:

1. Basamak:
   • Azathiopürin (İmuran)
2. Basamak:
   • Rituksimab (Mabhtera)
3. Basamak:
   • Tosilizumab
   • İnelizumab
   • Eqilizumab
   • Satralizumab

Özellikle son ikisi çalışmalarını yeni tamamlamış olup, ciddi etkinlik vadetmektedirler. Şu an için tek zaafları aşırı pahalı oluşlarıdır.

NMO ve COVİD19

İşin COVİD19 kısmına gelecek olursak, NMO hastalığı veya NMO’da kullanılan ilaçların COVİD19 gelişimine veya kötü seyretmesine aynı MS’te olduğu gibi negatif bir etkisi yoktur.

Bu hastalarımız da olası COVİD19 durumunda mutlaka hekimleri ile bu durumu paylaşmalıdırlar.

Bu hastalar çoğunlukla düşük dozda kortizon kullanabilen hastalarımız olup MS hastalarına göre az dahi olsa enfeksiyonlara yatkın olabiliyorlar.